Pronostics des différentes formes d’A.J.I.

Présentation du docteur Job-Deslandre - Le Mont Dore Octobre 2003

Rappel

1 Epidémiologie

Prévalence 20 à 35 cas sur 100 000 Incidence 3,5 à 6,8 cas sur 100 000

2 Classification âge ratio Filles/garçons fréquence

*
Forme systémique : 1 à 6 ans 1/1 15 %
*
Oligoarthrite : 2 à 4 ans 70 % 45 %
*
Polyarthrite avec facteur rhumatoïde positif (FR+) 8 à 12 ans 70 % 10 %
*
Polyarthrite avec facteur rhumatoïde négatif (FR-) Groupe hétérogène 10 %
*
Arthrite avec enthésites (Spondyloarthropathies AJ) 8 à 12 ans 30 % 15 %
*
Rhumatisme psoriasique 2 formes: filles 4 à 6 ans -garçons 8 à 10 ans 5 %

A. Critères d’appréciation de l’évolution à long terme

1. Généralités

Evolution persistante ou rémission. Clinique : douleur, synovite Biologie : VS, CRP ( Vitesse de Sédimentation, C Reactiv Protein = proteine de l’inflammation) Nécessité d’un traitement actif : traitement de fond, anti-inflammatoires

Mesure du handicap fonctionnel (CHAQ et autres indices à l'âge adulte)Appréciation du niveau scolaire, insertion professionnelle, insertion sociale (problèmes liés à l’emploi) è Observation du retentissement sur la vie privée

2. 1ère étude (Fantini et coll.): rémission à long terme (6 mois)

Etude sur 683 cas d’AJI dont 68 % de filles, 32 % de garçons ( Oligoarthrite 61 % ( Polyarthrite FR+ 16 % ( Systèmique 13 % ( Spondylarthrite 10 %

10 ans après le début de la maladie è 33 % de rémission ( Oligoarthrite 45 % ( Polyarthrite 20 % ( Systèmique 40 % ( Spondylarthrite 45 %

3. 2ème étude (canadienne) : rémission de 2 ans

392 cas d’AJI suivis depuis plus de 5 ans

  1. Probabilité de rémission après 10 ans ( Oligoarthrite 47 % ( Polyarthrite FR+ 6 % ( Polyarthrite FR-23 % ( Systèmique 37 %
  2. Probabilité de rechute après 15 ans 30 à 100 %

Probabilité de prothèse après 15 ans 15 à 57 % 4

4. En résumé à l’âge adulte

1/3 des enfants sont encore évolutifs 1/3 ont un handicap

5. Comment améliorer ce pronostic

  1. Reconnaissance précoce de la maladie
  2. Détermination des enfants à haut risque
  3. Utilisation rapide des traitements adéquats (Méthotrexate, Arava, biothérapies)

B. Etude des différents facteurs pronostiques

I. Oligoarthrites

207 enfants suivis depuis plus de 4 ans

  1. Facteurs d’aggravation du pronostic
  2. Facteurs prédictifs présents avant 6 mois
à 2 ans à 4 ans à 6 ans
a ) extension Polyarticulaire
30 % 40 % 50 %
b) érosion articulaires
10 % 16 % 35 %
c) uvéite
18 % 30 %

Extension: atteinte initiale > 1 articulation Atteinte membre supérieur VS élevée (>20 mm en 1 ère heure)

Uvéite : anticorps antinucléaire plus fréquents mais non prédictifs

  1. Etude portant sur 205 enfants è après 10 ans, extension 39,5% dont >10 articulations 44 %
  2. Facteurs prédictifs de l’extension Atteinte initiale du pied/poignet Atteinte initiale symétrique Syndrome inflammatoire important

è Méthotrexate entre 3 et 6 mois d’évolution

II. Formes systèmiques

Etude portant sur 80 enfants suivis depuis plus de 10 ans

2.1 Evolutions

Pronostic après 10 ans
Une seule poussée 11 % excellent
Poussées entrecoupées de rémissions 33 % 60 % rémission, 22 % handicap
Evolution chronique 50 % 47 % rémission, 39 % handicap
2.2 Facteurs prédictifs précoces de gravité
Persistance à 6 mois
Fiévre
Plaquettes > 600 000/mm3
Atteinte polyarticulaire
Atteinte de la hanche

Début de la maladie avant l’âge de 8 ans è corticoïdes + Méthotrexate et anti TNFα ?

 

3. Polyarthrites

Moins de 50 % de rémissions Erosion et présence de FR seraient péjoratives

4. Spondyloarthropathies

20 %, atteinte de la hanche après 10 ans 40 % rémission à l’âge adulte Facteurs prédictifs non connus

5. Uvéites

  1. facteurs de risques Sexe féminin Atteinte oligoarticulaire
  2. Pronostic Bon 25 % Moyen 50 % Sévère 25 %
  3. Facteur de sévérité Délai court entre arthrite et uvéite Taux élevé d’α2-Globulines

6. Complications des AJI

  1. Amylose (infection des tissus) 5 à 10 % des arthrites systèmiques Atteinte rénale et hépatique
  2. Croissance staturo-pondérale Fonction du syndrome inflammatoire et des modalités de la corticothérapie Utilisation des hormones de croissance pour pallier ce problème: résultats positif des essais thérapeutiques.
  3. Ralentissement sur la minéralisation osseuse Inflammation et corticothérapie Evaluation par densitométrie osseuse Prévention : Calcium, vitamine D Traitement par les biphosphates (?)

C. Conclusion

On constate de nombreux progrès depuis 10 ans Evaluation à long termes de groupes homogènes de patients Mise au point de facteurs de risque Apparition de nouveaux médicaments: Léflunomide (?), Anti TNFα et autres  anti-cytokines

 

Le pronostic préalable doit pouvoir être amélioré par Une prise en charge précoce Une prise en charge spécialisée et multidisciplinaire.