L'Arthrite Chronique Juvénile n'est pas l'arthrite rhumatoïde juvénile.

Les plus grandes instances officielles de la communauté internationale de la Rhumatologie Pédiatrique s'efforcent à mieux définir ces affections et à essayer de préciser de façon aussi claire que possible les maladies rhumatismales à début pédiatrique qui se démarquent clairement dans plus de 80% des cas des pathologies des adultes tant au plan clinique que génétique. L'Europe a fait un premier pas dans ce sens au Congrès de l'EULAR (European League Against Rheumatism) qui s'est déroulé à Oslo sous l'égide de l'OMS en 1977 en proposant que le terme de "maladie de Still" soit abandonné, et que le terme d'Arthrite Chronique Juvénile soit utilisé à la place de celui de Arthrite Rhumatoïde Juvénile. Il a alors été convenu que ce dernier qualificatif serait réservé seulement aux polyarthrites de l'enfant indiscutablement similaires à celles observées chez l'adulte, soit aux véritables polyarthrites rhumatoïdes "séropositives" qui représentent moins de 10% des polyarthrites de l'enfant.

En effet, la forme systémique, très fébrile qui atteint le plus souvent le petit enfant (20% des cas), encore appelée parfois par certains "maladie de Still" n'a rien à voir avec une polyarthrite rhumatoïde. Son équivalent, rare chez l'adulte, est d'ailleurs appelé "maladie de Still de l'adulte". Les formes à début oligoarticulaire, parfois à début polyarticulaire avec présence d'anticorps antinucléaires mais absence de facteurs rhumatoïdes, atteignant essentiellement les petites filles (30% des cas) qui comporte un risque très élevé de survenue d'une iridocyclite chronique est une affection qui n'existe pas chez l'adulte. Elle s'en distingue non seulement par ses caractéristiques cliniques et immunologiques, mais aussi au plan immunogénétique puisqu'elle est associée aux HLA-DR5 et DR8 et pas au HLA-DR4. Les formes à début oligoarticulaire, et parfois à début polyarticulaire, touchant surtout les grands garçons répondent pour la plupart aux critères de classification des spondylarthropathies utilisées chez l'adulte, surtout dans le groupe des formes indifférenciées. Que ces affections ne soient pas des polyarthrites rhumatoïdes, tombe sous le sens! La communauté internationale pédiatrique n'a pas encore officiellement exclu ce groupe de l'ensemble des pathologies rhumatismales de l'enfant, mais beaucoup de spécialistes le font implicitement.

Néanmoins, un certain nombre de spécialistes d'Amérique du Nord, mais pas tous, loin s'en faut, acceptent toujours le terme de rhumatoïde pour désigner les affections pédiatriques. L'un d'entre eux, et non des moindres, propose même de façon officielle d'y inclure toutes les affections de l'enfant s'exprimant par des signes articulaires, y compris les leucémies! Doit-on y voir là un certain manque de discernement et de réflexion critique malgré les progrès des connaissances? Et faut-il que certains Européens considèrent comme directive une terminologie inadéquate utilisée depuis des décennies sous prétexte qu'elle provient de l'autre bord de l'Atlantique? Assurément, non.

A l'inverse, il peut être répondu que vouloir caractériser ces maladies de façon trop pointue laisse obligatoirement des affections orphelines et mal classées. Certaines oligoarthrites et certaines polyarthrites n'entrent pas dans un cadre satisfaisant. Le qualificatif de "chronique" proposé par les Européens a pour mérite de les regrouper toutes et de répondre à une réalité clinique globale. Il est évident que ce terme n'est pas parfait et qu'il devra un jour être abandonné lorsque la découverte des mécanismes physiopathogéniques, la caractérisation génétique, voire même la cause précise de ces affections permettront d'y voir plus clair. Un premier pas vers une tentative de consensus a été franchi par la création d'un "Comité Permanent de Rhumatologie Pédiatrique de l'ILAR" (International League Against Rheumatism) regroupant des représentants des cinq continents réunis pour la première fois à Santiago du Chili. Les conclusions de cette première réunion ont été publiées dans le Journal of Rheumatology (Proposal for the development of classification criteria for idiopathic arthrities of childhood Vol 22, p. 1566-9, 1995). Des propositions ont été faites. Celles-ci seront testées, critiquées, vraisemblablement modifiées. Mais le qualificatif de "rhumatoïde" a été délibérément écarté.

Docteur Anne-Marie Prieur
Présidente du Comité Permanent de Rhumatologie Pédiatrique de l'EULAR
Membre du Comité Permanent de Rhumatologie Pédiatrique de l'ILAR
Hôpital Necker - Enfants Malades